皮肤松弛是什么症状 皮肤松弛症是什么状况？怎么引起的
皮肤松弛症是什么状况？怎么引起的？面部皮肤松弛有哪些表现特征是，皮肤松弛的表现有哪些。
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皮肤松弛症是什么状况？怎么引起的
皮肤松垂(dermatolysis)又称皮肤松弛症(cutis laxa)，或全身性弹力纤维松解症(generalized elastolysis)，系皮肤弹力纤维先天发育缺陷而引起的一种皮肤松垂疾病，并可侵犯全身结缔组织，涉及心血管，呼吸、泌尿等器官的正常结构与功能。通常分为先天型与获得型两类。
皮肤松弛症的遗传模式和临床表现具有多样性，可分为常染色体显性遗传型、常染色体隐性遗传型及X连锁隐性遗传型。遗传性皮肤松弛症通常在出生时或婴儿期发病，起初为水肿性改变，以后水肿处皮肤逐渐出现松弛的皱褶，症状逐渐加重，使患者呈现过早衰老的外观。由于缺乏弹性，皮肤提捏后不能短时间内回复至原状。
该病的主要治疗方法是整形外科手术治疗，早期进行整形手术治疗不但能改善患者的外观和功能，对患者心理健康更有积极的作用。
皮肤松弛症是一组以皮肤松弛、下垂、无弹性以及伴或不伴内脏器官受累为临床表现的遗传性或获得性结缔组织疾病。遗传性皮肤松弛症具有高度遗传异质性，根据其遗传方式的不同可分为常染色体显性、常染色体隐性和X连锁隐性遗传。常染色体显性皮肤松弛症表现较轻，很少累及内脏器官，患者可以有较长的生命期；常染色体隐性皮肤松弛症虽然较为少见，但症状表现较重，常常危及生命。而获得性皮肤松弛症多发生于创伤和发热性皮疹后，全身或局部出现皮肤松弛。
本病与遗传相关者其发病机制大都已经明确，如大部分常染色体显性遗传皮肤松弛症与弹性蛋白基因（ELN）的突变有关；部分常染色体隐性遗传皮肤松弛症与fibulin-5（FBLN5）基因突变有关；大部分性联遗传皮肤松弛症与ATP7A基因突变有关；但获得型皮肤松弛症的发病机制至今尚未明确，可能与局部产生过多的弹性蛋白酶有关，尤其是炎症后引起的患者；也有的与缺乏弹性纤维酶的抑制剂有关；此外，本病部分患者皮损的发生与药物不良反应有关，并且在弹性纤维上发现有免疫球蛋白沉积，提示本病部分患者的发病与免疫有关。[1] [2] [3]
病因及发病机制
皮肤松弛症的发病机理还不十分清楚。多数病例为散发性，由常染色体隐性基因所决定，也有少数显示常染色体显性遗传。
遗传性皮肤松弛症的致病基因有多个，主要包括ELN、FBLN5、PYCR1和ATP7A等等。其中ELN基因编码弹力蛋白，作为弹性纤维的主要成分，弹力蛋白广泛存在于结缔组织中，赋予组织弹性回复力和对外耐受力。ELN基因突变导致弹力蛋白合成与分泌障碍，造成弹力蛋白结构异常而致病。FBLN-5是一个胞外基质糖蛋白，广泛分布于富含弹性蛋白的组织中，可通过与其它胞外蛋白相互作用而调节基质的结构。FBLN5基因的突变可导致弹性蛋白错误的折叠，进而蛋白分泌受阻影响了其与原弹性蛋白和原纤维蛋白的结合，最终产生皮肤松弛症的病变。PYCR1编码的蛋白质位于线粒体内，PYCR1基因突变造成线粒体功能改变及结缔组织老化，进而造成皮肤松弛症患者早衰的表现。ATP7A 基因编码ATP7A 蛋白，是铜离子进行跨膜转运的离子泵。发生突变时ATP7A蛋白表达减少或功能障碍甚至丧失，从而导致细胞对铜的转运障碍，造成结缔组织异常和进行性神经系统变性，最终导致X-连锁隐性遗传性皮肤松弛症与门克斯病的临床表现。
获得性皮肤松弛症可起病于任何年龄。本病基本病因不明，可能与生化缺陷致弹性组织合成异常、弹性纤维减少以及与铜代谢异常、体液免疫异常等因素有关。
分类和临床表现
一般将皮肤松弛症分为先天性、获得性和局限性三种，以先天性为多见。
（一） 先天性皮肤松弛症
常见的临床症状为皮肤松弛、多发性疝、憩室及肺气肿等。
出生时或生后不久即可见皮肤松弛。起初为水肿性改变，以后皮肤渐渐松弛、下垂、多皱折，症状逐渐加重。全身皮肤均可受影响，以颈、面和皮肤皱折部位最为明显，使幼儿呈现老人外貌。过度的皮肤皱折可使皮肤形成有蒂的皮肤悬吊，上眼睑皮肤下垂可妨碍视线，下眼睑下垂可形成外翻。
肺气肿为皮肤松弛症的常见表现。其病变程度不等，轻者可不引起症状，严重者为致死的主要原因。肺气肿的严重性与皮肤病变程度一致。有时肺气肿为首先出现的症状。肺气肿明显者可出现呼吸困难，平卧时更加明显。肺功能检查明显不正常。X线检查可见透明度增加、横膈扁平、肋间隙增宽等典型征象。有时伴有支气管周围纤维化，易并发支气管肺炎。
结缔组织发育缺陷形成的多发性疝和憩室为另一常见的临床表现。患者可以发生膈疝、脐疝、腹股沟疝、胃肠道多发性憩室、胃粘膜脱垂、直肠粘膜脱垂、膀胱多发性憩室等。临床上相应产生各种不同的症状，如腹痛、腹胀、呕血、腹泻、便秘、便血以及尿频、尿急、血尿等膀胱刺激症状。胃肠道X线检查可见胃粘膜多皱折和脱垂。膀胱造影可见一些大小不等之憩室膨出阴影。
心血管方面有时可见到心界扩大，左右心室肥厚，主动脉和其他大血管扩张或伴有先天性卵圆孔未闭。心电图检查可出现心室肥厚，束支传导阻滞。严重者可并发肺心病和充血性心力衰竭。
此外，还可见到眼角膜环状血管翳，体毛稀少，牙齿疏松，舌面龟裂，悬雍垂延长，咽部粘膜增厚，喉部声带松弛延长而致声音嘶哑。外生殖器呈婴儿型，青春期后男性往往有阳痿症状等。
（二） 获得性皮肤松弛症
其临床表现如皮肤松弛、肺气肿、多发性憩室和心血管改变等，与先天性皮肤松弛症基本相似。其特征性改变为发病年龄晚，一般在青年或成年之后发病。发病前有某些其他皮肤病史，如湿疹、荨麻疹、反复发作的多形红斑等，亦有报道于青霉素过敏性药疹之后发生皮肤松弛者。面部表现亦有区别，先天性皮肤松弛患者面部畸形主要为钩状鼻，而获得性皮肤松弛症患者鼻外形大多正常，一般不伴有毛发稀少、牙齿稀疏、婴儿型外生殖器等发育上的缺陷。家族遗传史亦有助鉴别，获得性皮肤松弛无家族发病史。
（三） 局限性皮肤松弛症
一般为皮肤肉芽肿性疾病，如结节病、梅毒等引起的继发性改变。有时也发生于弹力纤维假黄瘤或多发性神经纤维瘤之后。常在出生后不久即有皮肤松弛症。病变部位一般在腹或胸部。常伴有腹部肌肉发育不良、胸部畸形和纵膈疝等。
皮肤松弛症主要通过临床表现做出诊断，但需要通过组织病理学检查确诊。苏木精-伊红染色一般显示不出病变，地衣红染色为最理想。在弹性纤维染色中，正常人的弹性纤维由真皮向表皮方向伸入真皮乳头体内，并环绕皮脂腺和毛囊。各种类型的皮肤松弛症都显示真皮各层弹性纤维数量减少，除弹性纤维除数量减少外，形态也不正常，纤维大多变短、增粗、粗细不一致，有的呈梭形，外形可能模糊不清，高倍镜下见颗粒状变性和断裂。胶原纤维一般是正常的。超微结构的研究显示在看似正常的微纤维框架中沉积着不正常的球状或无定形电子致密弹性蛋白。
肺呈肺气肿改变，肺泡扩大，壁断裂，肺泡壁和肺动脉的弹性纤维增粗变短，外形模糊、断裂、颗粒状变性。主动脉和大血管壁增厚，结构较正常为疏松，结缔组织中有空隙。弹性纤维染色见弹性纤维增粗、变短、外形模糊，颗粒状变性，有时伴有粥样动脉硬化改变。
皮肤松弛症通常无特殊治疗，患者常以面部老化为主诉就诊于整形外科。本病无特效的药物治疗，氨苯砜可以控制早期水肿但不能阻止该病的进展。皮肤松弛症患者伤口愈合良好、瘢痕形成及凝血功能正常，因此没有严重心血管异常的患者具有良好的整形手术指征。
整形外科治疗包括睑成形术、面颈部除皱术、眦成形术、颈部上提术和耳垂缩小术等。手术通常可以获得初步满意的结果，可改善早衰的外观并减轻上、下睑下垂和多余皮肤皱褶等造成的视力受损、干眼和慢性刺激等相关症状。但手术并不能阻止皮肤松弛的再次复发，应当进行患者教育并告知患者要获得满意的效果需进行反复手术。
除皱术通常为最先行的手术，Nahas认为行初次除皱术时应当提紧SMAS筋膜，提紧SMAS筋膜有助于上提固定松弛的皮肤组织。后期反复的除皱术时通常不需要再次提紧SMAS筋膜，因为SMAS可以持久地保持其位置，只有皮肤及皮下组织需要反复拉紧。Tamura报道了应用肉毒毒素注射治疗早期皮肤松弛症患者衰老的外观，他认为肉毒素注射除皱术可以作为轻度皮肤松弛症及不愿接受手术治疗患者的保守治疗方法。还需要考虑的是手术时机，如果发病年龄较早并进行性发展，学龄前进行有效的手术治疗可有利于患者的心理健康和社会适应力。对于存在系统并发症的患者，手术的决定还受手术耐受力麻醉风险和生命预后等因素影响。该病预后取决于遗传类型，显性遗传型主要为皮肤损害，预后较好，该类患者寿命一般正常。而隐性遗传性多伴心血管系统损害，受累者常于儿童期死亡。许多学者认为随着患者年龄增加及身体生长，皮肤松弛进展会逐渐减轻，面部外观趋于稳定。[1] [2] 此外，遗传性皮肤松弛症可以通过基因诊断及产前诊断的方法来避免疾病在家族中的遗传。
面部皮肤松弛有哪些表现特征是?
表现特征：皮肤水份、油份均不正常，干燥、皮肤粗糙，缺乏弹性，皮肤的PH值不正常，毛孔细小，脸部皮肤较薄，易敏感。面部肌肤暗沉、没有光泽，易破裂、起皮屑、长斑，不易上妆。但外观比较干净，皮丘平坦，皮沟呈直线走向，浅、乱而广。皮肤松弛、容易产生皱纹和老化现象；干性皮肤又可分为缺油性和缺水性两种。保养重点：多做按摩护理，促进血液循环，注意使用滋润、美白、活性的修护霜和营养霜。注意补充肌肤的水份与营养成份、调节水油平衡的护理。护肤品选择：多喝水、多吃水果、蔬菜，不要过于频繁的沐浴及过度使用洁面乳，注意周护理及使用保持营养型的产品，选择非泡沫型、碱性度较低的清洁产品、带保湿的化妆水。表现特征：水份、油份适中，皮肤酸碱度适中，皮肤光滑细嫩柔软，富于弹性，红润而有光泽，毛孔细小，纹路排列整齐，皮沟纵横走向，是最理想漂亮的皮肤。中性皮肤多数出现在小孩当中，通常以10岁以下发育前的少女为多。年纪轻的人尤其青春期过后仍保持中性皮肤的很少。这种皮肤一般炎夏易偏油，冬季易偏干。保养重点：注意清洁、爽肤、润肤以及按摩的周护理。注意日补水、调节水油平衡的护理。护肤品选择：依皮肤年龄、季节选择，夏天亲水性，冬天选滋润性，选择范围较广。表现特征：油脂分泌旺盛、T部位油光明显、毛孔粗大、常有黑头、皮质厚硬不光滑、皮纹较深；外观暗黄，肤色较深、皮肤偏碱性，弹性较佳，不容易起皱纹、衰老，对外界刺激不敏感。皮肤易吸收紫外线容易变黑、易脱妆、易产生粉刺、暗疮。保养重点：随时保持皮肤洁净清爽， 少吃糖、咖啡、刺激性食物， 多吃维生素B2/B6以增加肌肤抵抗力，注意补水及皮肤的深层清洁，控制油份的过度分泌。护肤品选择：使用油份较少、清爽性、抑制皮脂分泌、收敛作用较强的护肤品。白天用温水洗面，选用适合油性皮肤的洗面奶，保持毛孔的畅通和皮肤清洁。暗疮处不可以化妆，不可使用油性护肤品，化妆用具应该经常清洗或更换。更要注意适度的保湿。表现特征：一种皮肤呈现出两种或两种以上的外观（同时具有油性和干性皮肤的特征）。多见为面孔T区部位易出油，其余部分则干燥，并时有粉刺发生，80%的女性都是混合性皮肤。混合性皮肤多发生于20岁～39岁之间。保养重点：按偏油性、偏干性、偏中性皮肤分别侧重处理，在使用护肤品时，先滋润较干的部位，再在其它部位用剩余量擦拭。注意适时补水、补营养成份、调节皮肤的平衡。护肤品选择：夏天参考第三项油性皮肤的选择，冬天参考第一项干性皮肤的选择。表现特征：皮肤较敏感，皮脂膜薄，皮肤自身保护能力较弱，皮肤易出现红、肿、刺、痒、痛和脱皮、脱水现象。保养重点：经常对皮肤进行保养；洗脸时水不可以过热过冷，要使用温和的洗面奶洗脸。早晨，可选用防晒霜，以避免日光伤害皮肤；晚上，可用营养型化妆水增加皮肤的水份。在饮食方面要少吃易引起过敏的食物。皮肤出现过敏后，要立即停止使用任何化妆品，对皮肤进行观察和保养护理。护肤品选择：应先进行适应性试验，在无反应的情况下方可使用。切忌使用劣质化妆品或同时使用多重化妆品，并注意不要频繁更换化妆品。不能用含香料过多及过酸过碱的护肤品，而应选择适用于敏感性皮肤的化妆品。一、换季性皮肤敏感有些人每到季节转换就会出现比较严重的皮肤过敏问题：发干、瘙痒、脱皮、起红斑等。皮肤敏感与干性皮肤有关，也和环境、气候、年龄、食物、化妆品有关。易过敏的人更要注意饮食营养的均衡摄取，多吃水果、蔬菜，少吃鱼虾、牛羊肉和油腻、甜食及刺激性食物。出现过敏症状后，要立即停用任何化妆品，对皮肤进行观察和保养护理。在此期间，不要用太热的水洗脸，以避免刺激皮肤，同时注意防晒。二、化妆品过敏化妆品中的某些成分会引发皮肤过敏，对皮肤细胞产生刺激，使皮肤细胞产生抗体，从而导致过敏。若由于化妆品使用不当引起皮肤过敏，不能随意使用治疗一般皮肤病的药膏，否则，会引起皮肤粗糙，起色斑，加重皮肤疾病。三、神经性皮炎 神经性皮炎是成人常见的瘙痒性皮肤病，发病原因一般认为与精神因素有关，如情绪激动、工作过度紧张、忧愁焦虑等，剧烈瘙痒为本病特点，多在搔抓后皮肤变厚，但界限清楚，无鳞屑。早期呈淡红色，以后局部有色素沉着，好发于颈周、肘后、臀部及小腿侧。由于神经性皮炎是一种与精神因素关系密切的疾病，去除不良精神刺激至关重要，所以，患者应解除精神紧张、焦虑情绪，生活应规律化，注意劳逸结合。饮食应清淡，忌食各种辛辣刺激性饮食。避免局部刺激，如搔抓、摩擦、烫洗等是控制瘙痒、防止复发的关键。配合适当的治疗，疾病可得到缓解。四、桃花癣是一种皮肤过敏反应，脸上会冒出一些淡红色、圆形小红斑，痒痒的，还有点脱皮，由于常发生在春暖花开的季节，故称之为“桃花癣”。这种皮肤病在春季起病，夏秋后消退，主要症状是脸上有一片片发白或淡红色的圆形或卵圆形斑片，表面有细小鳞屑附着，有时会出现瘙痒。多见于面部，亦可见于上臂、颈和肩部等处。好发于过敏体质的人，还与风吹日晒过多、消化不良、维生素不足、皮肤干燥、使用劣质化妆品等因素有关。不能乱用去癣药，否则会加重病情。
